PatrÃcia Martins e Souza - Agosto de 2022
Mulher, 65 anos, com aumento de volume na região dorsal à direita. Solicitada ressonância magnética (RM) da região escapular:
Figura 1 (a-b): Imagens de RM no plano transversal nas ponderações T1 (1a), T2 (1b), STIR (1c), Difusão (1d) e mapa ADC (1e).
Figura 2 (a-b): Realizado estudo comparativo bilateral no plano transversal na ponderação T1.
Figura 3: Imagem no plano coronal na ponderação T1.
Figura 4 (a-b): Imagens de RM no plano sagital nas ponderações T1 (4a) e DP com supressão de gordura (4b).
Descrição dos achados
Figura 1 (a-b)’: Imagens de RM no plano transversal nas ponderações T1 (1a’), T2 (1b’), STIR (1c’), difusão (1d’) e mapa ADC (1e’) no nÃvel do ângulo inferior da escápula (asteriscos vermelhos), mostrando formação expansiva heterogênea com faixas de alto sinal intercaladas com faixas de baixo sinal nas ponderações T1 e T2 (setas amarelas) localizada profundamente aos músculos serrátil anterior e grande dorsal e adjacente ao gradil costal. Na sequência com supressão de gordura (1c’) notam-se faixas de hipersinal de permeio (setas brancas) e não há sinais de restrição à difusão (setas verdes).
Figura 2 (a-b)’: Realizado estudo comparativo bilateral no plano transversal na ponderação T1 mostrando a lesão expansiva do lado direito entre o arco costal (seta branca) e a extremidade distal da escápula (asterisco vermelho), e lesão com localização e caracterÃsticas semelhantes (seta azul) também no plano do polo inferior da escápula à esquerda (asterisco laranja).
Figura 3’: Imagem no plano coronal na ponderação T1 mostrando a extensão longitudinal da formação expansiva (setas amarelas), com sinal heterogêneo e com áreas de sinal semelhante à gordura de permeio, localizada entre o gradil costal e a musculatura periescapular.
Figura 4 (a-b)’: Imagens de RM no plano sagital nas ponderações T1 (4a’) e DP com supressão de gordura (4b’) mostrando a formação expansiva (setas amarelas) com sinal heterogêneo e com áreas de sinal semelhante à gordura de permeio em T1 (4a’). Na sequência com supressão de gordura há queda do sinal em maior parte da lesão (setas brancas), indicando conteúdo gorduroso, permanecendo finas faixas de alto sinal de permeio. Asteriscos vermelhos – extremidade distal da escápula.
Discussão
O elastofibroma dorsi foi descrito pela primeira vez em 1959 por Jarvi OH e Saxon AE. Tem origem mesenquimal (fibroblastos / miofibroblastos) e caracterÃsticas benignas, com crescimento lento.
É mais comum em mulheres (5 a 13:1), com idade média de 65 a 70 anos. Costuma ser considerado um pseudotumor raro (prevalência de cerca de 2% em idosos), mas em séries de autópsias sua prevalência é bem maior, estimada em cerca de 24% das mulheres e 11% dos homens.
A localização caracterÃstica é na região infraescapular, profundamente aos músculos serrátil anterior, romboide maior e grande dorsal, junto ao ângulo inferior da escápula, o que coincide geralmente com o plano do 6º ao 8º arco costal.
A sua etiologia ainda não foi totalmente esclarecida, mas acredita-se que ele possa ser secundário à fricção recorrente entre a margem inferior da escápula e a parede torácica posterior, uma vez que microtraumas ou irritação crônica podem causar distúrbios na fibrilogênese (hiperproliferação fibroblástica reativa).
Há uma leve predileção pelo lado direito (60% dos casos), podendo ser bilateral em até cerca de 25-30% dos casos. No caso das lesões bilaterais, é comum a do lado direito ser maior em comparação com o esquerdo.
Geralmente são assintomáticos, sendo na maioria dos casos um achado incidental em exames realizados por outras razões (mais de 50% dos casos). Mas, em até 50% dos casos o paciente pode referir:
Massa palpável
Dor ou desconforto, principalmente aos movimentos
Sensação de estalo na escápula ou durante movimentos no ombro
Restrição funcional
Macroscopicamente o elastofibroma se manifesta como uma massa não capsulada de consistência elástica, sendo composto de bandas densas de colágeno, fibras elásticas anômalas e tecido adiposo, com alguns vasos sanguÃneos de permeio, o que cria um padrão de imagem caracterÃstico nos diversos métodos:
Ultrassonografia (USG)
Padrão em camadas, com áreas lineares hipoecoicas de depósito de gordura intercaladas com áreas ecogênicas de tecido fibroelástico (figura 5).
Ao Doppler colorido o padrão de vascularização costuma ser semelhante ao da musculatura circunjacente. A USG tende a subestimar as dimensões da lesão já que suas margens não costumam ser muito bem definidas, e a avaliação pode ser limitada pelo biotipo do paciente.
Tomografia computadorizada (TC)
Mesmo na TC os limites podem não ser muito bem definidos, uma vez que a densidade do elastofibroma se assemelha à densidade dos músculos adjacentes (figura 6). O diagnóstico pode ser facilitado pela localização tÃpica, pela assimetria nas partes moles da parede torácica de cada lado nos casos de elastofibroma unilateral, e pelo conteúdo adiposo que pode se evidenciar por faixas de baixa densidade de permeio.
Ressonância magnética (RM)
É o método com maior acurácia em comparação com a USG e a TC. O elastofibroma se apresenta na RM como uma massa não capsulada de limites mais bem definidos, com caracterÃsticas de sinal que refletem a sua composição, com camadas alternadas com sinal de gordura e de conteúdo fibroso, que se manifesta como sinal isointenso ao músculo nas ponderações T1 e T2, conforme visto neste caso. Nas sequências com supressão de gordura há permanência parcial ou regional de ares com hipersinal. É comum haver realce discreto e heterogêneo pelo meio de contraste venoso e usualmente não se observa edema adjacente à lesão.
Tomografia computadorizada com emissão de pósitron (PET-CT)
O elastofibroma pode apresentar leve a moderada captação da 18F fluorodeoxiglusose (FDG), o que pode confundir com lesão maligna (figura 7). Por isso é importante o conhecimento das formas de apresentação do elastofibroma nos diversos métodos de imagem e a sua localização caracterÃstica, que muitos autores consideram como achado patognomônico do elastofibroma, ainda mais quando é bilateral.
Figura 7 (a-c): Imagens de PET-CT de paciente de 60 anos em tratamento quimioterápico para carcinoma escamoso metastático de sÃtio primário desconhecido, mostrando áreas de atividade metabólica na parede torácica profundamente ao músculo grande dorsal bilateralmente (setas). Na imagem tomográfica transversal (7a) é possÃvel identificar imagens com densidade semelhante aos músculos na localização tÃpica do elastofibroma, mais evidente à direita. Na imagem 7b notam-se áreas de atividade hipermetabólica, que ficam mais evidentes na fusão PET-CT (7c). Modificado de Goyal P et al. Elastofibroma dorsi. Proc (Bayl Univ Med Cent) 2017;30(3):340–342.
Embora raro, o elastofibroma pode acometer outros locais, como a tuberosidade isquiática, grande trocanter, região olecraniana, músculo deltoide, axila, espaço interespinhal e grande omento.
Embora raro, o elastofibroma pode acometer outros locais, como a tuberosidade isquiática, grande trocanter, região olecraniana, músculo deltoide, axila, espaço interespinhal e grande omento.
Os principais diagnósticos diferenciais do elastofibroma dorsi são as principais lesões expansivas na parede torácica:
Tumor desmoide
Sarcoma
Lipoma e lipossarcoma
Hamangioma
Miosite ossificante
Fibromatose agressiva
Histiocitofibroma maligno
Tumores neurogênicos
Entretanto, como os achados de imagem e localização do elastofibroma são muito tÃpicos, geralmente não é necessária prosseguir a investigação com estudo histopatológico. A cirurgia tende a ser evitada ao máximo, independente do tamanho do elastofibroma, embora sua ressecção possa ser necessária em alguns casos muito sintomáticos.
LEITURA SUGERIDA
Neagoe O, Faur CI, Ionică M, Baderca F, Folescu R, Gurgus D, Zamfir CL, Motoc A, Grigoraș ML, Mazilu O. Elastofibroma Dorsi, a Rare Condition, with Challenging Diagnosis. Case Report and Literature Review. Medicina (Kaunas). 2021 Apr 12;57(4):370. doi: 10.3390/medicina57040370.
Oliva MS, Smimmo A, Vitiello R, Meschini C, Muratori F, Maccauro G, Ziranu A. Elastofibroma dorsi: What's new? Orthop Rev (Pavia). 2020 Jul 1;12(Suppl 1):8708. doi: 10.4081/or.2020.8708.
Sahin M, Gul VO. Is it necessary to always resect elastofibroma dorsi? ANZ J Surg. 2020 Dec 1. doi: 10.1111/ans.16449.
Temel U, Gül Akgül A, Topçu S. Diffusion MR: A New Diagnostic Tool for Elastofibroma Dorsi. Sisli Etfal Hastan Tip Bul. 2020 Mar 25;54(1):103-107. doi: 10.14744/SEMB.2018.78309.
Tripathy S, Parida GK, Naswa N, Subudhi K, Sreedharan Thankarajan AR, Reddy S. Elastofibroma Dorsi: Findings on 18F-Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomography-Computed Tomography. Indian J Nucl Med. 2019 Jul-Sep;34(3):258-259. doi: 10.4103/ijnm.IJNM_6_19.
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