Paciente do sexo feminino de 49 anos fez exame de tomografia computadorizada do abdome total em 2019 e foi identificada incidentalmente uma lesão heterogênea no fêmur proximal direito:
Figura 1: Topograma da tomografia computadorizada com imagem localizada da pelve.
Figura 2 (a-c): Reconstrução tomográfica com a técnica MPR no plano coronal do quadril direito.
Figura 3: Reconstrução tomográfica com a técnica MPR no plano sagital do quadril direito.
Figura 4 (a-c): Reconstrução tomográfica com a técnica MPR no plano transversal do quadril direito. À direita imagens no plano sagital mostrando o nível do corte.
Figura 5: Reconstrução tomográfica com a técnica MPR no plano transversal oblíquo do quadril direito. À direita imagens no plano coronal mostrando a angulação do corte.
Pouco tempo após a TC foi realizada ressonância magnética (RM) da bacia e do quadril direito:
Figura 6 (a-d): Imagens de RM da bacia nas ponderações STIR e T1 no plano transversal.
Figura 7 (a-c): Imagens de RM da bacia na ponderação T2 no plano transversal.
Figura 8 (a-c): Imagens de RM da bacia na ponderação T1 com supressão de gordura no plano transversal com técnica de subtração das imagens após e antes da administração venosa do meio de contraste.
Figura 9 (a-c): Imagens de RM do quadril direito no plano coronal nas ponderações DP com supressão de gordura (9a), T1 (9b) e T1 com supressão de gordura após administração venosa do meio de contraste (9c).
Realizada biópsia da lesão em 2020 e controle evolutivo com RM em 2022:
Figura 10 (a-c): Imagens de RM do quadril direito no plano coronal nas ponderações T1 (10a), DP (10b) e DP com supressão de gordura (10c).
Figura 11 (a-b): Imagens de RM do quadril direito no plano coronal na ponderação com supressão de gordura após administração venosa do meio de contraste.
Figura 12 (a-b): Imagens de RM do quadril direito no plano transversal nas ponderações T2 (12a), T1 Dixon nas reconstruções in phase, out phase, fat only, water only e pós-contraste no plano da cabeça (12a) e do colo femoral (12b).
Descrição dos achados
Figura 2 (a-d)’: Reconstrução multiplanar com a técnica MPR no plano coronal do quadril direito mostrando a lesão lítica (setas amarelas), que apresenta septos (pontas de seta azul), áreas de matriz óssea (setas laranjas) e halo de esclerose (seta branca). Na imagem 2d foi medida a densidade do componente não mineralizado da lesão, neste caso estimada em 62 UH.
Figura 3’: Reconstrução multiplanar com a técnica MPR no plano sagital do quadril direito também mostrando a lesão lítica (seta amarela), que com áreas de matriz óssea (seta laranja) e halo de esclerose (seta branca).
4 (a-c)’: Reconstrução tomográfica com a técnica MPR no plano transversal do quadril direito mostrando a lesão lítica (seta amarela), com áreas de matriz óssea (setaS laranjaS) e halo de esclerose (seta branca). À direita imagens no plano sagital mostrando o nível do corte.
Figura 5’: Reconstrução tomográfica com a técnica MPR no plano transversal oblíquo do quadril direito. À direita imagens no plano coronal mostrando a angulação do corte.
Figura 6 (a-d)’: Imagens de RM da bacia nas ponderações STIR e T1 no plano transversal mostrando que a lesão lítica identificada na TC tem sinal predominantemente elevado em STIR (setas amarelas) e acentuada mente heterogêneo em T1, com áreas de alto sinal (seta verde), sinal intermediário (seta rosa) e halo de baixo sinal (seta branca).
Figura 7 (a-c)’: Imagens de RM da bacia na ponderação T2 no plano transversal mostrando que o sinal da lesão é acentuadamente heterogêneo (setas amarelas).
Figura 8 (a-c)’: Imagens de RM da bacia na ponderação T1 com supressão de gordura no plano transversal com técnica de subtração após a administração venosa pelo meio de contraste mostrando que nesta lesão o realce é principalmente periférico (setas vermelhas).
Figura 9 (a-c)’: Imagens de RM do quadril direito nas ponderações DP com supressão de gordura (9a’) mostrando que a lesão tem sinal predominantemente elevado (seta amarela). Já em T1 (9b’) notam-se áreas de alto sinal (seta verde) e de sinal intermediário (seta rosa) e intendo realce pelo mesmo de contraste (seta vermelha).
Figura 10 (a-c)’: Imagens de RM do quadril direito no plano coronal nas ponderações T1 (10a’), DP (10b’) e DP com supressão de gordura (10c’) realizada quase 2 anos depois mostrando que a lesão (setas amarelas) permanece com aspecto semelhante, mas o protocolo realizado foi um pouco diferente, mas mostrando que as características de sinal se mantém.
Figura 11 (a-b)’: Imagens de RM do quadril direito no plano coronal na ponderação com supressão de gordura mostrando a impregnação pelo meio de contraste (setas vermelhas).
Figura 12 (a-b)’: Imagens de RM do quadril direito no plano transversal mostrando o sinal da lesão (setas amarelas) nas diferentes ponderações: T2 (12a), T1 Dixon nas reconstruções in phase, out phase, fat only, water only e pós contraste no plano da cabeça (12a) e do colo femoral (12b).
Discussão
O tumor mixofibroso lipoesclerosante, também conhecido como lesão fibro-óssea polimórfica, é uma lesão óssea benigna com predileção pela região intertrocantérica do fêmur.
Existe muita controvérsia na literatura em relação à nomenclatura, principalmente após a 5ª edição da classificação dos tumores ósseos e de partes moles publicado pela World Health Organisation (WHO) em 2020, onde a recomendação é que o termo displasia fibrosa seja preferível ao termo tumor mixofibroso esclerosante. Termos como “tumor mixofibroso lipoesclerosante” e “displasia fibrocartilaginosa” passaram a não ser mais recomendados, uma vez que são considerados formas de apresentação da displasia fibrosa. Entretanto, outros autores preconizam que quando há detecção macroscópica de gordura na lesão, o que tem acontecido nos últimos anos com maior realização de exames de tomografia computadorizada e ressonância magnética, esta lesão entraria no grupo das lesões lipomatosas.
Por isso, é importante o entendimento das controvérsias e dos aspectos de imagem dessas lesões para a correta descrição e, principalmente, para orientar o médico assistente que precisa definir o próximo passo e a conduta – se deve ser feito controle evolutivo, biópsia (e, nesse caso, em que situação e em qual região ou regiões da lesão), encaminhamento para ortopedista, oncologista ou cirurgião oncológico, etc.
O tumor mixofibroso lipoesclerosante foi descrito em 1986 por Ragsdale e Sweet como uma lesão fibro-óssea benigna com significativa predileção pelo fêmur proximal, em especial pela região intertrocantérica em mais 90% dos casos, com os demais casos encontrados geralmente na tíbia, úmero e costelas. Desde então, surgiram inúmeras publicações científicas referentes a esta lesão que costuma ser encontrada em qualquer faixa etária (tendo sido descrita em pacientes de 15 a 80 anos), mas principalmente em indivíduos na 4ª década de vida e como achado incidental, como o caso deste mês.
Devido à grande variabilidade de elementos histológicos nesse tipo de alteração (lipoma, fibroxantoma, mixoma, mixofibroma, tecido fibroso, formações císticas, necrose gordurosa, tecido ósseo isquêmico, osso imaturo Paget-like e, raramente, tecido cartilaginoso), é possível encontrar padrões histológicos semelhantes aos encontrados na displasia fibrosa, lipoma intraósseo, fibroma não-ossificante/fibroxantoma, tumores cartilaginosos, osteoblastoma e infartos ósseos. Por esses motivos, foram levantadas várias teorias e questionamentos em relação à origem dessa alteração: poderia ser uma involução de lipoma intraósseo que sofreu isquemia? Ou uma manifestação de uma alteração de base como displasia fibrosa ou lipoma que sofreu degeneração? Seria uma variação da displasia fibrosa ou uma entidade distinta?
Como o tumor mixomatoso fibroesclerosante costuma apresentar tecido lipomatoso na sua composição, há alguma controvérsia em relação a quando considerar esse tipo de tumor como lipoma.
O lipoma intra-ósseo é considerado um tumor benigno relativamente raro (prevalência de menos de 0,1 % de todos os tumores ósseos, embora a verdadeira prevalência na população geral possa ser maior, já que são lesões assintomáticas e geralmente identificadas como achado incidental), que tem discreta predileção pelo sexo masculino (4:3). Acomete predominantemente os membros inferiores (70% dos casos), especialmente o calcâneo (32%) e o fêmur proximal (20%, com predileção pela região intertrocantérica), mas que pode ocorrer também na tíbia (13% dos casos, geralmente na metáfise proximal), fíbula (6%), bacia e coluna (12%), membro superior (7%), crânio e mandíbula (7%) e arcos costais (2,5%). Como o nome sugere, nesse tipo de lesão há predomínio do tecido adiposo e não costuma haver tecido fibromixoide em associação. É imprescindível a correlação da histopatologia com os métodos de imagem uma vez que o lipoma intraósseo pode ser confundido microscopicamente com a medula amarela normal ou com osteonecrose. Nas imagens radiográficas o lipoma se manifesta tipicamente como uma lesão lítica com fino halo de esclerose, sendo frequente a presença de calcificações centrais e septos (figura 13).
Figura 13 (a-c): Imagens radiográficas de lipomas intra-ósseos de pacientes distintos (setas amarelas) localizados no úmero proximal (13a), calcâneo (13b) e fêmur proximal (13c) mostrando fino halo de esclerose ao redor das lesões líticas (setas brancas) e calcificações e septos de permeio (setas verdes).
Na TC e na RM é possível identificar as suas características lipomatosas, como a densidade de gordura (em torno de -110 a -65 UH) e o comportamento de sinal (alto na ponderação T1 e suprimido com o emprego das técnicas STIR, SPIR, SPAIR e Dixon), o que ajuda na diferenciação com o tumor mixomatoso fibroesclerosante / displasia fibrosa porque o tecido adiposo nestes últimos estaria misturado com tecido fibro-ósseo e/ou mixofibroso e, portanto, a densidade das regiões não mineralizadas da lesão costuma apresentar valores maiores que a densidade de gordura, porém menores que a densidade do músculo, usualmente variando de 60 a 140 UH e é comum haver realce pelo meio de contraste.
De acordo com a última versão da classificação dos tumores ósseos da WHO, o tumor mixofibroso lipoesclerosante ficou definido como displasia fibrosa devido às suas características histológicas similares, sendo atualmente consideradas como parte da mesma entidade caracterizada por um “background” de tecido fibroso e mixoide onde são encontrados de permeio tecido adiposo, macrófagos e trabéculas de osso imaturo.
Displasia fibrosa
A displasia fibrosa é uma alteração benigna do desenvolvimento descrita inicialmente por Lichtenstein em 1938 e caracterizada pela falência na formação do osso maduro lamelar. A osteogênese alterada leva à proliferação fibro-óssea intramedular com os componentes de tecido ósseo e fibroso presentes em proporções variáveis. Há proliferação de células semelhantes a fibroblastos que, em algumas áreas, têm características de osteoblastos, com produção de matriz extracelular que pode calcificar e ter aspecto de osso trançado; e em outras áreas a célula tem características de condroblastos, produzindo cartilagem.
A displasia fibrótica pode ser monostótica (acometimento de um único osso) ou poliostótica (acometimento multifocal), sendo que não existe evidência até o momento da progressão de uma forma monostótica para a forma poliostótica. Sua verdadeira incidência não é totalmente conhecida, mas estima-se que corresponda a cerca de 5 a 7% das lesões ósseas benignas. A forma monostótica é a mais comum, ocorrendo em cerca de 70 a 80% dos casos. A maioria dos pacientes é assintomática e geralmente essa condição é descoberta como um achado incidental. Quando o paciente é sintomático, os sintomas mais frequentes são dor, que ocorre em 48% dos casos (devendo ser excluídas causas relacionadas a alterações próximas à lesão) e fratura patológica em 10% dos casos. A morbidade da displasia fibrosa é decorrente principalmente das fraturas patológicas e da compressão e deslocamento de estruturas adjacentes secundários à expansão e remodelamento ósseo, o que costuma ocorrer mais nos casos de acometimento craniofacial, onde pode haver compressão dos nervos cranianos.
Os locais mais frequentes de acometimento da forma monostótica da displasia fibrosa são os arcos costais (28%), fêmur proximal (23%), tíbia, ossos craniofaciais e úmero.
Pode ocorrer em qualquer faixa etária, com o diagnóstico inicial sendo feito nas crianças e adultos jovens, sem predileção por sexo. Como os achados de imagem costumam ser característicos, usualmente não é necessário estudo histopatológico.
A confirmação histológica é recomendada apenas nos casos atípicos ou nas lesões monostóticas isoladas sintomáticas. Porém, devido ao seu conteúdo heterogêneo e com múltiplas composições, o resultado dos estudos histopatológicos vai depender do local da biópsia, podendo-se obter o resultado de displasia fibrosa, assim como de lipoma intra-ósseo ou infarto ósseo dependendo do tecido predominante na amostra. Além disso, nem todos os patologistas podem estar familiarizados ou concordarem totalmente com a classificação da WHO vigente, ou podem preferir manter a nomenclatura de tumor mixoide fibroesclerosante ou colocar como duas possibilidades (tumor mixoide fibroesclerosante/displasia fibrosa) para facilitar o entendimento, já que nem todos os médicos das demais especialidades acompanham em tempo real as atualizações de todas as classificações.
As características típicas de imagem identificadas nas radiografias e, sobretudo, na tomografia computadorizada, seriam:
Lesões intramedulares bem circunscritas, com margens bem definidas e geralmente expansíveis.
Podem se apresentar radiograficamente como lesões radiolucentes, escleróticas ou mistas.
Esclerose homogênea pode estar presente em 23% dos casos.
Matriz em “vidro fosco” (56% dos casos).
Pode apresentar alterações císticas (21% dos casos), especialmente as lesões mais antigas.
Raramente pode estar presente tecido cartilaginoso.
Pode apresentar o “sinal da casca” ou “rind sign” (camada espessa de esclerose reativa ao redor da lesão), sinal que costuma ser encontrado no fêmur proximal.
Córtex costuma estar intacta e com contorno liso, mas pode estar afilada pelo seu caráter expansivo.
Pode ser identificado recorte endosteal.
Não é esperado haver reação periosteal ou interrupção cortical.
Deformidade em cajado de pastor no fêmur proximal.
A ressonância magnética não é particularmente útil no diagnóstico da displasia fibrosa / tumor mixofibroso lipoesclerosante, mas não é infrequente ser um achado incidental nos exames da bacia, quadril, coxa ou pelve. A aparência na RM é muito variável, com sinal heterogêneo, que pode ser intermediário a baixo em T1, muito variável em T2 e com realce heterogêneo moderado a acentuado pelo contraste, podendo mimetizar uma lesão mais agressiva. A RM tem valor principalmente na avaliação dos componentes da lesão nos casos mais atípicos ou duvidosos, especialmente na detecção da gordura macroscópica, e na exclusão de acometimento nas partes moles, o que pode sugerir outros diagnósticos diferenciais, sendo fundamental a correlação das imagens de RM com as radiografias e/ou tomografia computadorizada.
Como é uma lesão metabolicamente ativa, costuma apresentar captação pelo Tc 99 na cintilografia óssea.
Portanto, do ponto de vista da avaliação por imagem devemos considerar os seguintes pontos principais para reflexão e definição de como seria a melhor forma de descrever esse tipo de alteração:
1 - Normalmente existe um tempo (que pode ser de muitos anos) entre o surgimento de uma atualização em alguma classificação e a sua utilização universal. Embora atualmente o tumor mixofibroso lipoesclerosante seja considerado uma forma de apresentação da displasia fibrosa monostótica, até que essa nova definição seja amplamente aceita e assimilada, o tumor mixofibroso lipoesclerosante ainda vai ser considerado por muitos médicos como uma entidade distinta, ainda mais quando localizada na região intertrocantérica do fêmur, conforme preconizaram diversos trabalhos publicados nas últimas décadas.
2 - Independentemente de o resultado histopatológico final ser de displasia fibrosa, lipoma intra-ósseo, tumor mixofibroso lipoesclerosante ou infarto ósseo, todas essas lesões são a princípio lesões benignas “don’t touch”, não necessitando de conduta mais agressiva inicialmente, principalmente quando são achados incidentais. O tratamento geralmente é conservador e o prognóstico costuma ser excelente.
3 - A diferenciação sarcomatosa é muito rara (variando de menos de 1 a 10-16% dos casos dependendo das séries), mas podendo evoluir mais comumente para osteossarcoma, embora todas têm potencial de evoluir para transformação fibrossarcoma, histiocitoma fibroso maligno ou, muito raramente, condrossarcoma. A transformação maligna é mais comum na forma poliostótica da displasia fibrosa e muitas vezes relacionada a tratamento prévio com radioterapia. Portanto, sempre será válido um controle evolutivo e exames de imagem em busca de sinais de mudança no comportamento da lesão, principalmente se surgirem sintomas.
4 - Todas essas lesões apresentam diversas características em comum nos métodos de imagem que devem ser descritas:
Localização
Tamanho
Se há remodelamento ósseo e recorte endosteal
Se há interrupção ou irregularidade cortical, reação periosteal ou alteração nas partes moles adjacentes (nesses casos deve ser considerado a possibilidade de outro diagnóstico diferencial, complicação com fratura patológica ou transformação maligna)
Composição macroscópica da lesão:
- Componente adiposo (e se presente, se é predominante ou discreto e sua localização em relação à lesão – se na periferia superior ou inferior, por exemplo, que pode auxiliar no caso de uma eventual biópsia)
- Formações císticas / mixoides de permeio
- Calcificações / matriz óssea e/ou em “vidro fosco”
- Septos
Impregnação pelo contraste venoso (discreta, intensa, heterogênea ou periférica)
Densidade dos componentes não mineralizados na TC pode ser útil
A descrição do sinal na RM não costuma ser útil, pois é muito variável. O ideal é tentar informar os componentes identificáveis da lesão (gordura, áreas císticas, etc.)
Identificar complicações, como fraturas e compressão de estruturas adjacentes, como vasos e nervos.
Nos casos de fratura a biópsia é contra-indicada nas fases aguda e subaguda porque a reparação óssea cursa com muita atividade mitótica que pode confundir com transformação maligna.
O diagnóstico diferencial é muito extenso porque depende do padrão dominante identificado nos exames de imagem:
Lipoma intraósseo
Displasia fibrosa poliostótica
Fibroma não-ossificante (fibroxantoma)
Cisto ósseo anuerismático
Doença de Paget
Aproveite para rever o caso do mês sobre Síndrome de Mazabraud, que também é uma forma de apresentação da displasia fibrosa!
Veja na página CLASSIFICAÇÕES os tipos de deformidade do fêmur relacionada à displasia fibrosa.
Leitura sugerida
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